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基因治疗助耳聋少年恢复听力
2024/02/22


“我听到了,嗡嗡嗡的声音!”在华中科技大学附属协和医院车谷院区,少年洋洋(化名)接受听力检测时欣喜地说道。一旁的妈妈喜极而泣。

21日,协和医院宣布,其耳鼻咽喉头颈外科团队完成一例遗传性耳聋基因治疗,令失聪患儿的听力明显改善。该例临床试验为华中首例,将帮助OTOF基因突变致聋患者放下人工耳蜗、助听器等“外设”,恢复自身听力,聆听这世界的真实声音。

15岁的洋洋(化名)来自陕西农村,自幼患有极重度先天性耳聋,双耳接近全聋。一家三口辗转西安、北京多家医院,洋洋3岁时接受了人工耳蜗植入手术,并开始语言康复训练。

但是,洋洋的听力远不能与正常孩子相比。尤其在嘈杂环境中、在噪声环境下会受到影响,言语识别率和清晰程度都会明显下降。

洋洋父母盼望着更好的救治办法,他们四处打听,得知协和医院正开展先天性耳聋患儿基因治疗的临床试验。20241月初,夫妻俩抱着一线希望,带着孩子来到这里就诊。

经协和医院诊断,洋洋所患疾病为OTOF基因突变引起的遗传性耳聋。OTOF基因突变是导致听神经病的主要原因之一,该病多发于婴幼儿及青少年。

“让孩子更早一天,用自己的耳朵听见真实的声音。”这是医疗团队和家长的共同期盼。29日,大年三十清晨,在协和医院车谷院区,洋洋被送入手术室,耳鼻咽喉头颈外科团队根据周密的预案,开始这一创下华中纪录的手术。

耳鼻咽喉头颈外科肖红俊教授、孙宇教授团队与麻醉科、手术室紧密合作,耳蜗位于大脑深处,团队巧妙辟出通路,经圆窗膜将基因药物精准注入洋洋的内耳。

“这是汽车的喇叭声。”术后第三日,洋洋摘下人工耳蜗,凭着刚刚接受治疗的左耳听到声音,开心不已。孙宇教授介绍,洋洋在术后第四天能听到沙沙的声音,术后第五天觉得右耳戴人工耳蜗“吵”,术后第六天觉得两耳“通透”,术后第七天复查听力。洋洋左耳听力明显改善,接受听力检测时,按医嘱听到声音就举手,妈妈隔着玻璃看着孩子一次次举手,流下了热泪。

肖红俊教授表示,该基因技术为耳聋治疗开辟了新方向,也为其他先天性耳聋患者带来新希望。


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